きみのみらいのえがおのために
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【お問い合わせ先】

東邦大学医療センター
大橋病院 小児科

〒153-8515
東京都目黒区大橋2-17-6
℡ 03(3468)1251(病院代表)

学術活動

 

研究概要

 当教室は、小児科学および関連領域における臨床的研究および基礎医学的研究を行っている。特に、小児腎疾患(糸球体疾患、尿細管疾患)、Wilson病、アレルギー疾患、川崎病においてその病因・病態生理、発症・増悪機構の解明を中心に研究を続けている。当教室での単独研究とともに、国立精神神経センター神経研究所、国立成育医療研究センター 神経科・アレルギー科、東京大学小児科学教室、東邦大学分子生物学研究室、その他の研究室との連携により共同研究を行っている。

【1】腎臓疾患
1)MYH9 R702変異をもつ9名の遺伝性進行性腎炎(Epstein/Fechtner症候群)の患者解析を詳細におこない、genotype-phenotype連関を明確にするとともにその病理学的組織像が巣状糸球体硬化症であることを示した。
2)胎児期に母体がアンギオテンシン変換酵素阻害剤(ACEI)あるいはアンギオテンシン受容体拮抗約(ARB)の投与を受けると、ACEI/ARB胎児症を発症することが知られていたが、その遠隔期における腎機能障害がNa喪失性腎性尿崩症であうることを明らかにした。
3)ネフローゼ症候群発症に関連すると考えられている糸球体足細胞(podocyte)の細胞内シグナル伝達機構を明らかにした。
4)尿細管性蛋白尿症(Dent病)の遺伝子解析をおこなった(論文投稿予定)
5)心因性多飲と考えられていた部分尿崩症の患者のAVP2受容体にmissense変異を同定し、さらに変異体の活性が80%抑制されることをin vitroで示した(学会発表済み)。

【2】 神経,代謝疾患
1)Wilson病の遺伝子解析を行い,本症に対する遺伝子診断の有用性とその適応疾患について検討し報告した。
2)本邦におけるWilson病の遺伝子変異の特徴などの遺伝学的特性について報告した。
3)多くのWilson病症例に対する臨床検討を行い,本症の診断ならびに治療管理上の課題と問題点について検討し報告した。
4)Wilson病などの先天性銅代謝異常に関する診断・治療のポイントについて,症例を通じて解説を行なった。
5)Wilson病に対する酢酸亜鉛製剤の使用方法とその治療効果を検討し報告した。
6)先天性代謝異常症の診断ネットワークを介した長期予後追跡システムに参加し,Wilson病の全国調査を行なった。
7)Wilson病全国調査成績から本邦におけるWilson病の特徴ならびに治療・管理等の問題点や課題を検討し報告した。
8)Wilson病友の会の活動に参加し,医学的援助を行っている。

【3】免疫・アレルギー疾患
1)アトピー性皮膚炎乳児症例の検討で、皮膚炎の重症度とケモカイン、サイトカインの関係を明らかにし、病態における意義を明らかにした。
2)乳児食物アレルギーの早期診断としての臍帯血ケモカインが有用であることを明らかにした。
3)乳児喘息発作患者を対象に吸入ステロイド懸濁吸入液とステロイド静脈注射の有効性に関する検討をおこなった。
4)小麦粉中に含まれるダニによるアナフィラキシー症例について臨床検討をおこなった。
5)母親の喫煙による乳児の受動喫煙とアレルギー性疾患の発症メカニズムについて解析をおこなった。

【4】循環器疾患・川崎病
1)川崎病の発症に関与すると想定される川崎病発症時の自然免疫系の検討を引き続き行っている。
2)川崎病急性期における効果的かつ効率的治療法をγグロブリンの投与方法を検討している。

【5】新生児領域
1) 他施設との共同研究により、レーザードップラー法による新生児末梢血液流量の直接測定をおこない、生後72時間の変化を解析した。

臨床検体使用に関するお知らせ

ウィルソン病の患者さんへ
臨床検体使用に関するお知らせ

『研究課題名:当院のウィルソン病患者の解析』
【研究の背景および目的】
この研究では、ウィルソン病に日本特有の特徴があるかどうかを検討します。
ウィルソン病は発症が約3万人に1人と稀ではない遺伝性疾患です。症状が多彩であることから、その症状により、肝型、神経型、肝神経型、発症前型に分類されてきました。2015年に公開されたガイドラインではその病型に基づき、おおよその治療方針が決定されています。しかし、そのガイドラインのもととなった研究論文の多くは海外のものです。多くのウィルソン病の患者さんのデータをまとめた日本の報告は少なく、日本特有の特徴に関しては十分に明らかになっていなません。
この研究で得られた結果は、ウィルソン病のさらなる理解に役立ちます。

【研究対象および方法】
この研究は、東邦大学医療センター大橋病院倫理委員会の承認を得て実施されます。

調査の対象は、2017年1月1日以前に当院に受診歴があり、ウィルソン病に対して、お薬が処方された患者さんとなります。

担当者が対象となる方の診療録(カルテ)から、診断された年齢、症状、処方の内容、血液および画像検査結果、治療後の経過についての記録を集計することで調査を行います。

この調査で得られた成果を、医学的な専門学会や専門雑誌等で報告することがありますが、個人特定できるような情報が外部に漏れることは一切ありません。

この調査に関してご質問のある方、ご自分の診療記録を研究に使ってほしくない方は、下記までお申し出ください。

【連絡先および担当者】 東邦大学医療センター大橋病院小児科
職位・氏名 レジデント・星野廣樹
電話 03-3468-1251 内線 3354



臨床検体使用に関するお知らせ

『研究課題名 小児科入院症例における維持輸液の組成と投与速度による低ナトリウム血症発症頻度の比較検討』

【研究の背景および目的】
小児の患者さんで、飲水が困難な状態にある患者さんは、点滴を施行します。一般的には生理食塩水より塩分濃度の低い輸液製剤(低張液)を使用しますが、その数日におよぶ投与による「医原性低ナトリウム血症」が問題視されています。
当科では、一般的である低張液を用いて輸液を施行していた患者さんと、低張液ですが、やや塩分濃度の濃い製剤を輸液量を少なめにして投与を開始した患者さんについて、点滴を24~48時間以上継続した場合の輸液後低ナトリウム血症の発症頻度を比較検討しています。
データをまとめ、その傾向を把握することにより輸液後低ナトリウム血症を発症する患者さんの減少を図ることを目的として本研究を計画しました。
この研究で得られる成果は、輸液後低ナトリウム血症の減少につながります。

【研究対象および方法】
この研究は、東邦大学医療センター大橋病院倫理委員会の承認を得て実施するものです。

2012年および2015年に東邦大学医療センター大橋病院小児科において、入院、輸液を受けた症例で、2号液または3号液を投与され、輸液前後に血液検査を施行された患者さんを対象とします。

血液検査の結果を診療録(カルテ)から抽出し、その他入院中の情報と照らし合わせ解析することにより調査します。

今回の研究で得られた成果を、医学的な専門学会や専門雑誌等で報告することがありますが、個人を特定できるような情報が外部に漏れることは一切ありません。

本研究に関してご質問のある方、診療情報や血液検査結果を研究に利用することを承諾されない方は、下記までご連絡下さい。

【連絡先および担当者】              東邦大学医療センター大橋病院
                             小児科
職位・氏名 レジデント 白井陽子
電話 03-3468-1251 内線 3354




『腹腔内巨大リンパ管腫に対するPIK3CAの免疫染色の検討』

【研究の背景および目的】
乳児または幼児期発症のリンパ管腫は先天性のリンパ管の発生の異常によることが知られています。しかしながら、その腫瘍の発生の原因はいまだ明確には分かっていません。
そこで、東邦大学医療センター大橋病院小児科学講座では、リンパ管腫の発生の原因と考えられているPIK3CAの発現の増加を確認することを目的として本研究を計画しました。
この研究で得られる成果は、リンパ管腫の原因となる遺伝子の解明と難治性リンパ管腫の治療の可能性の研究につながります。

【研究対象および方法】
この研究は、東邦大学医学部倫理委員会の承認を得て実施するものです。

2010年~2015年までに東邦大学医療センター大橋病院小児科、大森病院小児外科において、腹腔内巨大リンパ管腫の手術を受けた症例で、術前に「病理診断のための組織の教育・研究目的に使用することに関する同意書」にサインを頂いた症例を対象とします。

病理検査後に残った試料を用いてPIK3CAの免疫染色を施行、その発現を検討し、診療録(カルテ)から抽出した再発の有無とともに解析することにより、その発生機序を調査します。

今回の研究で得られた成果を、医学的な専門学会や専門雑誌等で報告することがありますが、個人を特定できるような情報が外部に漏れることは一切ありません。

本研究に関してご質問のある方、診療情報や病理検査結果を研究に利用することを承諾されない方は、下記までご連絡下さい。

【連絡先および担当者】              
東邦大学医療センター大橋病院小児科学講座
担当者:レジデント 白井陽子
責任者;診療部長 清水教一
電話 03-3468-1251 内線3354

東邦大学医療センター大森病院小児外科
担当者;教授 黒岩 実 

中村 孝裕医師が、月刊誌『小児科臨床』(日本小児医事出版社)の第7回症例研究部門 小児科臨床賞を受賞しました。

 月刊誌『小児科臨床』の2011年1月号に掲載されました論文「小麦粉製品中に含まれたダニの経口摂取によりアナフィラキシーを呈した4症例の検討」(中村 孝裕医師)が 『小児科臨床』の第7回症例研究部門 小児科臨床賞を頂きました。
 
 2012年3月14日(水)、当院にて 日本小児医事出版社の森 義行社長より賞状授与が行われました。
賞状授与
賞状授与

『難治性ネフローゼ症候群の分子病因・病態の解明』 関根 孝司

 平成23年度文部科学省科学研究費補助金の対象に採択されました。


  •  近年の「ネフローゼ症候群」の分子病態の一端が明らかになっている。
     遺伝性ネフローゼの責任遺伝子の大半は糸球体上皮細胞(podocyte)の構成分子であり、蛋白尿は「podocyte」障害であることが提唱されている。一方、「特発性ネフローゼ症候群」の原因はいまだ不明である。われわれは、MYH9によりコードされる非筋性ミオシン重鎖IIA(myoIIA)変異により発症するEpstein症候群がfocal segmental glomeruloscrelosis(FSGS)であることを明らかにした。
     また、2008年にGWAS(gemone-wide association study)から、MYH9遺伝子がはじめて「特発性ネフローゼ症候群」と連鎖することが明らかになった。われわれはこうした事実をふまえ、1)myoIIAのpodocyte内の詳細な局在、2)ネフローゼ動物モデルでのmyoIIAの変化、3)ヒトネフローゼ症候群でのmyoIIAの発現変化を解析し、myoIIAがFSGS発症のkey moleculeであることを明らかにした。

関根 孝司教授のプロフィールはこちら。

『Epstein症候群の全国疫学調査ならびに診断・予防・治療の開発研究』 関根 孝司

 平成23年度厚生労働省科学研究費補助金の対象に採択されました。

『難治性ネフローゼ症候群発症の分子メカニズムの解明』 関根 孝司

 上記内容の研究が、平成22(2010)年度 東邦大学医学研究科推進研究費申請の4件のうちに採択されました。

『日本人ウィルソン病症例に対する遺伝子診断の方略』 中村 浩章

"Molecular Diagnosis of Wilson Disease in Japanese Patients"
  (東邦医学会雑誌 56(2):65-70, 2009)
Hiroaki Nakamura1), Hiromichi Hemmi2), Norikazu Shimizu1)
1)2nd Department of Pediatrics, School of Medicine, Faculty of Medicine, Toho University
2)Department of Molecular Biology, School of Medicine, Faculty of Medicine, Toho University

 日本人ウィルソン病患者73人のATP7B遺伝子を増幅後、変異を同定・確認した。91.8%の症例で変異を同定することができ、遺伝子診断法は非侵襲的確定診断法として有用と考えられた。さらに、日本人ウィルソン病症例における遺伝子診断のプロトコールを作成した。


 この論文で、中村浩章医師は学位を取得しました。

中里 純子 平成20年度東邦医学会賞を受賞しました。

"Serum levels of Th2 chemokines, CCL17, CCL22, and CCL27, were the important markers of severity in infantile atopic dermatitis"
(Pediatric Allergy and Immumology Feb 6. 2008 E-pub ahead of print.)
アトピー性皮膚炎に関与するケモカインの役割を追及し、その病態の理解をさらに深めました。

2011年業績集

刊行論文

〔原著〕
1 ★ 関根孝司 2011 脱水 ナースの小児科学(改訂5版) :144-146
2 ★ 関根孝司 2011 輸液療法 ナースの小児科学(改訂5版) :118-120
3 原田涼子†, 長谷川慶†, 朴朱亨†, 小峰由美子†, 本山治†, 佐藤真理†, 松裏裕行†, 小原明†, 舘野昭彦†, 関根孝司†, 二瓶大†, 宍戸清一郎†, 吉澤定子†, 館田一博†, 山口恵三†, 佐地勉† 2011/07 Campylobacter腸炎後に発症したHUSの1男児例 日本小児腎不全学会雑誌 31:79-81
4 長谷川慶†,原田涼子†,本山治†,佐藤真理†,松裏裕行†,小原明†,佐地勉†,舘野昭彦†,関根孝司†,河村毅†,相川厚†,宍戸清一郎† 2011/07 他施設より依頼を受ける小児腎臓移植術前管理の問題点 日本小児腎不全学会雑誌 31:283-285
5 ★ Miura K, Sekine T, Nishimura R, Kanamori Y, Yanagisawa A, Sakai K, Nagata M, Igarashi T. 2011/04 Morphological and functional analyses of two infants with obstructive renal dysplasia. Clin Exp Nephrol :Epub ahead of print
6 ★ Ogura M, Kikuchi E, Kaito H, Kamei K, Matsuoka K, Tanaka H, Kuroda T, Sekine T, Ito S 2011 ABO-incompatible renal transplantation in Epstein syndrome Clin Transplant (22):31-4
〔総説及び解説〕
1 ★ 関根孝司 2011 小児のCKDの診断について CKD(ガイドライン/ガイダンス)、木村健二郎編 79-84 日本医事新報告社
2 ★ 関根孝司 2011 溶血性尿毒症症候群 今日の治療指針第14版 1203-1205 医学書院

学会発表

〔国内学会〕
1 ★ ◎星野 廣樹, 小川 絢子, 三嶌 典子, 平井 香, 中村 浩章, 那須野 聖人, 清水 教一, 関根 孝司, 青木 継稔 2012/03/08 塩酸トリエンチンと酢酸亜鉛の併用療法を行った重症肝型Wilson病の1例 第223回山の手小児懇話会 東京都目黒区
2 ◎山口 佳世, ◎藤原 順子 2012/01/28 東日本大震災における被災地支援活動報告/首都直下型地震がおこったら 目黒区医師会 小児科臨床懇話会 東京
3 ◎小西 弘恵, 小川 絢子, 井上 美沙子, 那須野 聖人, 山口 佳世, 二瓶 浩一, 関根 孝司 2012/01/28 発熱およびBCG部位の発赤を認めた2例を経験して 目黒区医師会 小児科臨床懇話会 東京都
4 ◎星野 廣樹, 平井 香, 三嶌 典子, 小川 絢子, 那須野 聖人, 中村 浩章, 清水 教一, 関根孝司,
  青木 継稔 2011/12/10 塩酸トリエンチンと酢酸亜鉛の併用療法を行った重症肝型Wilson病の1例 第587回 日本小児科学会東京都地方会講話会 東京都
5 ★ ◎斉田 芳久、甲田 英一、渡邊 学、原 英彦、山口 佳世、藤原 順子、平井 香、飯島 雷輔、板谷 英毅、松清 大、浅木 貴子、松岡 千賀子、和泉 飛鳥、本城 小径、小杉 実央、及川 友紀、大瀧 正也、草地 信也、長尾 二郎 2011/12/10 東邦大学および東邦大学医療センター大橋病院の東日本大震災に対する医療派遣 第11回世田谷区医師会医学会 東京都世田谷区
6 ◎長谷川慶†,原田涼子†,本山治†,小原明†,関根孝司†,舘野昭彦†, 小嶋靖子†, 松岡正樹†, 重光幸栄,佐地勉† 2011/10/21 溶血と高度の蛋白尿を呈した溶連菌感染症後糸球体腎炎の1例 第33回日本小児腎不全学会学術集会 静岡
7 ◎長谷川慶†, 原田涼子†, 本山治†, 直井和之†, 監物靖†, 小原明†, 舘野昭彦†, 関根孝司†, 佐地勉† 2011/08/12 病原性大腸菌感染症(O-111)の集団発症に対する地域医療連携の必要性 第114回日本小児科学会 東京
8 ◎羽賀洋一†, 長谷川友紀†, 渡邊美砂†, 佐藤真理†, 松裏裕行†, 小原明†, 関根孝司†, 舘野昭彦†,
佐地勉† 2011/08 2009-2010新型インフルエンザによる呼吸器疾患の経済的損失とワクチンの効果 第114回日本小児科学会 東京
9 ◎原田涼子†, 長谷川慶†, 本山治†, 小原明†, 関根孝司†, 舘野昭彦†, 佐地勉† 2011/08 急性巣状細菌性腎炎と中枢神経症状の合併 第114回日本小児科学会 東京
10 ◎三井一賢†, 伏見拓矢†, 舘田一博†, 山本明彦†, 小原明†, 舘野昭彦†, 関根孝司†, 山口恵三†, 佐地勉† 2011/08 呼吸障害で加療中に診断に至った破傷風の小児例 第114回日本小児科学会 東京
11 ◎小島泰子†, 原田涼子†, 監物靖†, 長谷川慶†, 小原明†, 佐地勉†, 本山治†, 舘野昭彦†, 関根孝司†, 石井良和 2011/08 ESBL産生菌感染症の小児における動向 第114回日本小児科学会 東京
12 ◎小嶋靖子†, 羽賀洋一†, 三井一賢†, 小原明†, 関根孝司†, 舘野昭彦†, 佐地勉† 2011/08 小児がんにおけるFebrile neutropeniaの重症化因子について 第114回日本小児科学会 東京
13 ◎松裏裕行†, 中山智孝†, 直井和之†, 池原聡†, 嶋田博光†, 関根孝司†, 舘野昭彦†, 佐地勉† 2011/08 若年発症特発性肺動脈高血圧症の予後はtarget療法により劇的に改善した 第114回日本小児科学会 東京
14 ◎早乙女壮彦†, 渡邊美砂†, 小峰由美子†, 柳川進, 岡本則彦, 波多野道弘, 小原明†, 佐地勉†, 舘野昭彦†, 関根孝司† 2011/08 気管支喘息児におけるHI-801を用いた気道抵抗(Chest Rint)測定の有用性 第114回日本小児科学会 東京
15 ◎中山智孝†, 直井和之†, 嶋田博光†, 松裏裕行†, 小原明†, 関根孝司†, 舘野昭彦†, 佐地勉† 2011/08 肺動脈性肺高血圧症に対するプロスタサイクリン皮下/静注製剤treprostinil の中期成績 第114回日本小児科学会 東京
16 ◎直井和之†, 嶋田博光†, 池原聡†, 高月晋一†, 中山智孝†, 松裏裕行†, 関根孝司†, 舘野昭彦†, 小原明†, 佐地勉† 2011/08 肺高血圧を伴う先天性心疾患の術後人工呼吸器管理下からの離脱に影響する因子について 第114回日本小児科学会 東京
17 ◎渡邊美砂†, 小原明†, 佐地勉†, 舘野昭彦†, 関根孝司 2011/08 大学病院における新規開設病児保育室の現状 -東邦大学病児保育室 ひまわり- 第114回日本小児科学会 東京
18 ◎渡邊美砂†, 小原明†, 佐地勉†, 舘野昭彦†, 関根孝司† 2011/08 東邦大学病児保育室ひまわり -平成21年度利用者のアンケート調査より- 第114回日本小児科学会 東京
19 ◎渡邊美砂†, 早乙女壮彦†, 小峰由美子†, 柳川進, 岡本則彦, 波多野道弘, 小原明†, 佐地勉†, 舘野昭彦†, 関根孝司† 2011/08 気管支喘息児における気道抵抗の測定 -Micro RintとChest Rintの比較- 第114回日本小児科学会 東京
20 ◎嶋田博光†, 直井和之†, 池原聡†, 高月晋一†, 中山智孝†, 松裏裕行†, 関根孝司†, 舘野昭彦†, 小原明†, 佐地勉† 2011/08 肺高血圧症例における持続静注両方のためのブロビアックカテーテル使用に際する合併症 第114回日本小児科学会 東京
21 ◎麻生敬子†, 小峰由美子†, 渡邊美砂†, 佐藤真理†, 小原明†, 舘野昭彦†, 関根孝司†, 佐地勉† 2011/08 ブデソニド吸入が気管支喘息乳幼児の成長と副腎皮質機能に与える影響 第114回日本小児科学会 東京
22 ◎二瓶 浩一, 山口 佳世, 細野 稔彦, 関根 孝司 2011/07/07 左室心筋非緻密化層の左心機能に与える影響について 第47回日本小児循環器学会学術集会 福岡県
23 ★ @松山健、上原朋子、清水マリ子、関根孝司 2011/06/16 腎性低尿酸血症小児例における尿中尿酸クレアチニン比の検討 第54回日本腎臓学会学術総会 横浜
24 ★ @芦田明、山本大助、白数明彦、中倉兵庫、松村英樹、関根孝司、五十嵐隆、玉井浩 2011/06/05 日本人Dent病患者の遺伝子変異部位よりコンピューターモデルにて想定したCLC蛋白の構造機能解析 第54回日本腎臓学会学術総会 横浜
25 ★ @Satoshi Hibino, Hiroshi Sasaki, Masahiko Murase, Yoshihusa Abe, Shuichiro Watanebe, Mitsugu Uematsu, Takashi Sekine, Kazuo Itabashi 2011/06/04 A surviving case of renal tubular dysgenesis caused by mutations in angiotensinogen gene 第46回日本小児腎臓病学会、The 11th Asian Congress of Pediatric Nephrology(第11回アジア小児腎臓学会学術集会) 福岡
26 ★ @Shoichiro Kanda, Yutaka Harita, Takashi Sekine, Takashi Igarashi, Takafumi Inoue, Seisuke Hattori 2011/06/03 Development of TRPC6 inhibitor-Antagonistic role of Nephrin peptide on TRPC6 activation 第46回日本小児腎臓病学会 The 11th Asian Congress of Pediatric Nephrology(第11回アジア小児腎臓学会学術集会) 福岡
27 ◎清水 教一 2011/05/14 Wilson病全国調査成績 第15回ウィルソン病研究会 学術集会 東京都
28 ◎平井 香,清水 教一,関根 孝司 2011/05/14 重篤な神経症状を呈したWilson病2例における中枢神経画像所見の検討 第15回ウィルソン病研究会学術集会 東京都
29 @Kei Hasegawa, Ryoko Harada, Osamu Motoyama, Akihiko Tateno, Takashi Sekine, Akira Ohara, Tsutomu Saji 2011/06/04 Clinical course of childhood HSPN with abdominal pain 第46回日本小児腎臓病学会、The 11th Asian Congress of Pediatric Nephrology(第11回アジア小児腎臓学会学術集会) 福岡
30 ★ @Yoko Ohwada, Hiroshi Suzumura, Kenichi Sugita, Kenichi Kanou, Osamu Arisaka, Shigeki Tomita, Yoshihiko Ueda, Takashi Sekine, Shinji Kunishima 2011/06/04 Identical twins of Epstein/Fechtner syndrome with MYH9 R702C mutaions 第46回日本小児腎臓病学会、The 11th Asian Congress of Pediatric Nephrology(第11回アジア小児腎臓学会学術集会) 福岡
31 ★ Takashi Sekine 2011/06/02 MYH9,the gene respossible for hereditary progressing nephritis, also cause idiopathic FSGS ? The 11th Asian Congress of Pediatric Nephrology Fukuoka