神経内科

慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDPと略します)(亜急性・慢性疾患)

概括

CIDPは炎症性ニューロパチーの一つであり、臨床的に多発ニューロパチーを呈することが多いものです。しかし電気生理学的には、末梢神経の根(F波の消失、知覚誘発電位の異常)、遠位部(遠位部潜時の延長)、生理的圧迫部位等での伝導プロックが不均一にみられ、多発単ニューロパチー的な所見を呈するのが特徴的です。末梢神経の自己免疫疾患の中で、ギランバレー症候群が1回急性型であったのに対し、CIDPは慢性に経過し、体の力が入らなくなる・手足がじりじりして、皮を一枚被ったようになる、などの運動・感覚障害が、寛解、増悪を繰り返すことも少なくありません。CIDPの約25%に、頻尿・排尿困難などの膀胱障害がみられます。

検査

ギラン・バレー症候群と同様に、髄液検査や末梢神経の電気生理学的検査を行います。

治療

ステロイド剤の内服治療を行います。ステロイド剤が有効でない場合、免疫抑制剤の内服投与、入院治療による大量ガンマグロブリン療法、血漿交換療法などを行います。治療に抵抗性の場合もあり、近年、厚生労働省特定疾患(公費負担対象)に指定されました。