水疱症とは皮膚に水ぶくれができる病気で、大きく分けると下記の2つがあります。

遺伝によるもので、生まれつき皮膚の構造が弱いため、皮膚にほんのわずかな刺激を受けただけでも水ぶくれができやすく、皮膚がむけてしまいます。
最も軽いタイプであれば手のひらや足の裏にまめができる程度ですが、最も重症な場合には生後1年以内に死に至ることもあります。
この病気の進行や経過を正しく予測するうえで欠かせないのが、的確な診断です。
当科では下記の診断を行っています。

※遺伝子解析に基づいた遺伝相談も行っています。

治療は、水ぶくれやびらんなどを起こしている皮膚をカバーする「創傷被覆材」による保護を主体としています。創傷被覆材にもさまざまな種類があるので、患者さんの症状に最適なものを処方しています。

先天性表皮水疱症は厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されており、国内に1000人ほどしかいない非常に稀な病気です。『表皮水疱症友の会』の医療コンサルトとして診療、講演活動も行っています。

私たちの体には免疫システムがあり、細菌やウイルスなどの外敵が体内に侵入するのを防ぐ役目を果たしています。免疫システムには外敵を攻撃する力はありますが、自分自身の体を攻撃することはまずありません。
しかしこの免疫システムが異常に働いて、自分自身の体を攻撃してしまうことがあります。血液中に自己抗体と呼ばれる異常な抗体が出現し、その結果起こる皮膚の病気が、「自己免疫性水疱症」です。代表的な病名としては「天疱瘡」「類天疱瘡」が挙げられます。

治療は、ステロイドや免疫抑制剤、血漿交換療法などで過剰になっている免疫機能を抑える方法が中心となります。
しかし免疫機能を抑えることで、逆に感染症を起こしやすくなるケースもあります。また、薬による副作用の可能性もあります。そのため、感染症や副作用が起こらないようコントロールし、血液中の自己抗体の量をモニタリングしながら治療を行うことが必須となります。

最近ではIVIG（免疫グロブリン大量点滴静注療法）も保険適用の治療として認められ、免疫機能を低下させることなく治療できる唯一の方法として評価されています。ただしこの治療を受ける場合は入院が必須であり、治療にあたってはよく検討する必要があります。